Co to bylo, nebo stále ještě je, BSE?

Josef Hlásný

„Nemoc šílených krav” a další prionové choroby na kongresu v Istanbulu

Jako město je jedinečný tím, že se rozkládá na dvou kontinentech a funguje jako most mezi západní a východní civilizací. Oba kontinenty spojuje a zároveň rozděluje strategická mořská úžina Bospor, která spojuje Černé a Marmarské moře.

Tohoto kongresu jsem se jako jediný prezentér za Českou republiku zúčastnil ve dnech 14.–16. září. Cestoval jsme z Brna dálkovým autobusem (Eurotours) s příjezdem do Istanbulu v neděli večer (13. září) a zpět z Istanbulu 16. září večer (takže při zpáteční cestě na srbsko-maďarské hranici jsem měl i „zážitky“ s asijskými migranty).

Na kongresu bylo prezentováno celkem 162 přednášek a dalších až „neuvěřitelných“ 352 posterů, takže se kongresu zúčastnilo více než 500 aktivních účastníků. Avšak zmíněné kongresové centrum bylo tak monumentální, že v pohodě absorbovalo ještě i další stovky kolegů – posluchačů z celého světa. Můj abstrakt s názvem „Alzheimerova nemoc a souvislosti s BSE“ byl vědeckou komisí kongresu přijatý jako „poster presentation“. Všechny abstrakty (celkem 514) jsou na internetu k dispozici v podobě „Book of congress abstracts“, pokud se týká mého abstraktu, tak překlad do češtiny je následující.

Prionová onemocnění, nazývaná také jako přenosné spongiformní encefalopatie (TSE), jsou skupinou smrtelných neurodegenerativních poruch, které postihují zvířata (BSE, scrapie) a člověka (CJD). Až do nedávné doby byly TSE nemoci vnímány jako odlišný typ neurodegenerativních chorob, a to výhradně jako infekce (prionové choroby). Nyní se však zdá, že podobné mechanismy vlastního šíření (transmisibility) mohou být stejné jako další „proteinopatie“ (podobná prionovým nemocem), jako jsou Alzheimerova choroba (AD), Parkinsonova choroba (PD) nebo amyotrofi cká laterální skleróza (ALS).

Avšak pouze prionové choroby byly mezi těmito „proteinem zašmodrchaným“ nemocemi (neurodegenerativní choroby) jako jediné označeny za infekční. „Zašmodrchání“ a agregace endogenních proteinů v centrálním nervovém systému je neuropatologickým znakem výše uvedených neurodegenerativních onemocnění. Priony (infekční) vznikají přeměnou normálního buněčného prionového proteinu (PrPc) na onemocnění způsobující izoformu PrPSc (odvozeno od scrapieklusavky).

Nové prionové choroby, které se objevily v posledních 25 letech, jsou BSE a variantní Creutzfeldt-Jakobova nemoc (vCJD). Uznávanou příčinou vCJD je, že BSE skotu se přenáší na člověka konzumací infi kovaného hovězího masa. Avšak důkazy pro takovýto přenos jsou velmi chabé. Navzdory pravděpodobné rozsáhlé expozici – nakažení britské populace nemocí BSE v 80. letech, se oproti předpovědím vědců vyskytlo v Británii jen málo případů (moje pozn.: za posledních 5 let 2010–2014 jen 9 případů).

Důvody pro to jsou k dnešnímu dni nejasné. Časová souvislost mezi BSE a vCJD (90. léta) jen shodou okolností podpořila názor, že BSE vyvolalo u lidí nemoc vCJD, přičemž k tomu nebyl žádný důkaz. Jiné než zmíněné okolnosti jako důkazy jsou původem z výzkumu při použití myších modelů (experimenty) a analýz podtypů abnormálního (zašmodrchaného) prionového proteinu. Tyto podpůrné důkazy se týkají čtyř publikací ve vysoce prestižních vědeckých časopisech v letech 1996–1999 (moje pozn.: britské „Nature“ a americké „PNAS“).

Tyto experimentální myší modely byly později podporovány matematickými modely (BSE/vCJD) v asi 13 vědeckých publikacích (1996–2006). Takže tyto „infekční závěry“, byly ukončeny v roce 2006, když bylo zjištěno, že Alzheimerovu chorobu lze podobně „přenést–zasít“ jako BSE. A to způsobem, když jsou bílkoviny odebrané z mozků pacientů s Alzheimerovou chorobou injektovány do mozku geneticky modifi kovaných myší, čímž se u myší vyvolá podobné poškození (léze), jako tomu je u Alzheimerovy choroby.

Později z mnoha dalších podobných studií vyplynulo, že patologie AD, PD, ALS atd. lze přenášet na zvířata podobným způsobem, jak byla „infekční“ prionová nemoc (BSE) přenášena inokulací prionového proteinu. Tyto neurodegenerativní nemoci mohou být vyvolány (reprodukovány) buď periferní (extracerebrální), nebo přímou mozkovou (intracerebrální) injekcí. Tato zjištění poskytují důkazy o tom, že se z buňky do buňky šíří patologické proteiny neurologických poruch u pokusných zvířat, což naznačuje, že tyto patologické proteiny mohou mít schopnosti se „rozsévat“, podobně jako prionová (infekční) onemocnění při přenosu patologického procesu.

Experimentální studie prokázaly, že agregace při nemoci AD-sdružený amyloid- -beta protein (Aß) ) a Tau při nemoci PD sdružený protein (alfa-synuclein) mohou být stimulovány – vyvolány intracerebrální injekcí inokulem zmíněných (zašmodrchaných) proteinů při experimentech na modelových laboratorních zvířatech.

S vědomím, že amyloid- ß a podobné proteiny fungují jako (infekční) priony, vědci začali přemýšlet nad tím, proč zatím nikdo nezaznamenal případ přenosu proteinů (zašmodrchaných) z člověka na člověka, když na základě laboratorních výsledků všechny neurodegenerativní nemoci by měly být infekční. Nicméně, k dnešnímu dni k tomu neexistuje u lidí žádný přímý důkaz, že by nemoci způsobené „zašmodrchaným“ Aß nebo alfa-synucleinem měly být infekční. Podobně a opět, stejně jako v případě BSE/vCJD infekce, důvody pro to jsou neznámé. Souhrnně řečeno, tyto výsledky jsou v souladu s tím, že BSE a scrapie (prionové choroby) nejsou infekční (nikdy to nebylo vědecky prokázáno), jak to i bylo prezentováno na posledních světových veterinárních kongresech (2008, 2013). Podobně i další neurodegenerativní choroby nejsou infekční, příslušné výše uvedené souvislosti budou interpretovány na kongresu.

V ČR byl poslední výskyt BSE zjištěný v roce 2009, zatím to bylo celkem 30 případů, obvykle v chovech vysokoužitkových krav. Celkem bylo z těchto chovů utraceno více než 4 tisíce krav. Přitom ve 14 případech (47 %) se jednalo o zvířata odeslaná na jatky bez klinických příznaků onemocnění.

Před nějakým časem jsem ve Zvěrokruhu (č. 10/2012) četl článek se zajímavým názvem: Co to bylo BéeSÉ? K tomu je potřeba podotknout: ne že BSE bylo, ale stále je. Proč? Protože například ve státech EU je každým rokem „konfi skováno“ (většinou ve vysokých pecích cementáren spáleno) asi 20 milionů tun masokostní moučky (MKM). Proč? Na základě vyhlášky č. 283/2003 byl v ČR vydán zákaz používání MKM do krmných směsí pro drůbež a prasata, takže od 1. 11. 2003 byla zcela vyřazena z potravinového řetězce. Je však otázkou, jaký vliv měla – bude mít náhrada MKM geneticky modifi kovanou sójou (GMO) v krmných směsích drůbeže a prasat. Přitom například v USA, kde se rovněž nemoc BSE vyskytuje, je MKM i nadále používána v krmných směsích pro drůbež (do 5 %) a prasata (do 8 %). Současná cena za tunu MKM se tam pohybuje okolo 300 USD. Produkce MKM ve státech EU je asi 20 milionů tun/rok. Takže si lze snadno spočítat, kolik miliard USD se každým rokem ve státech EU „oknem vyhazuje“ (asi 6 miliard USD/rok).

Podle statistiky OIE byl výskyt BSE za posledních pět let 2010–2014 následující: Brazílie– 1, Rakousko– 2, Francie– 13, Německo– 2, Irsko– 9, Nizozemsko– 3, Polsko– 7, Portugalsko– 14, Rumunsko– 2, Slovensko– 1, Švýcarsko– 3, Španělsko– 27, UK– 25, Kanada– 2, USA– 1 případ.

V Británii se však v době 80. let jednalo o výjimku tím, že shodou určitých okolností (vliv vědy na praxi; přičemž praxe „předbíhala“ vědu) začaly být dojné krávy (pokud se týká příjmu bílkovin) krmeny doslova stejně jako mladá žírná prasata, bez potřebného přísunu hořčíku. Přitom je známo, že ve větší až epidemické míře (ze všech živočichů včetně člověka) byly a jsou zjišťovány neurodegenerace jen u přežvýkavců (BSE– skot, scrapie– ovce, chronic wasting disease– jeleni), protože jen u nich se hořčík nevstřebává ve střevě, ale v bachoru. A tam potom při nadbytku bílkovin– dusíku ve stravě, vytváří se nerozpustný– nevstřebatelný fosforečnan hořečnato–amonný.

Již z názvu jejich publikace (Bovinní spongiformní encefalopatie; epidemiologické studie) vyplývá, že se problematikou výživy britských krav nezabývali. Přitom je potřeba připomenout– zdůraznit, že v žádném z prvotních 145 stád skotu, kde bylo u 156 kusů skotu prokázáno BSE, nebylo zjištěno, že by byla někde kravám zkrmována MKM!

Je to zřejmě tím, že nejen zvěrolékaři (zde je nahrazují zootechnici), ale i lékaři (zde je nahrazují přírodovědci) nemají hlubší znalosti o výživě zvířat a lidí. Nemají ani zájem se v tomto oboru zdokonalovat, protože výzvou pro ně v praxi je kurativa a ne prevence. V letech 1990–1995 jsem ve VFU Brno působil jako odborný asistent v ústavu výživy a dietetiky zvířat, přičemž jsem studentům velice často připomínal, že znalosti v oboru výživy zvířat lze uplatnit při jejich studiu prakticky ve všech veterinárních disciplínách, což u ostatních oborů nemá obdoby.

Jak je v mém abstraktu z Istanbulu uvedeno: patologické (zašmodrchané) proteiny mohou mít schopnosti se rozsévat, podobně jako prionová (infekční) onemocnění, při přenosu patologického procesu. V roce 2012 však k tomuto zjištění přibyla další významná novinka a to od vědeckého týmu profesora Prusinera, zakladatele infekční prionové hypotézy. Ten totiž zjistil, že zašmodrchaný protein u Alzheimerovy nemoci je ve své podstatě infekční prion.

Samotným profesorem Prusinerem bylo zjištěno, že skutečně infekční priony = beta-amyloid (deformovaná prionová bílkovina) by neměly být původcem AD (neurodegenerativních onemocnění).

Tehdy v červenci 2012 zmíněný vědecký nález profesora Prusinera o tom, že „zašmodrchaný protein“ = infekční prion vyvolal ve světě mohutnou diskusi. V té době se rovněž v USA hodně diskutoval další kalifornský případ výskytu BSE v USA, tehdy jsem se k diskusi připojil v deníku USA Today.

Od založení mého webu v srpnu 2006 jsem až do současné doby poslal do světových médií řádově stovky podobných komentářů. Pokud bude u kolegů – čtenářů Zvěrokruhu – o některé z nich zájem, mohu celou sérii „BSE článků“ ve Zvěrokruhu zveřejnit, podobně jako tomu bylo v roce 2004. Nyní by se to často neslo až i v duchu „BSE detektivních příběhů“, protože od konce roku 2000 je pro mne BSE problematika určitým hobby a připadám si jako nějaký soukromý detektiv amatér.